Что такое «Атаксия»: причины, симптомы и лечение в Волжском

Атаксия – что это такое?

Атаксия — это нарушение моторики, расстройство координации движений. Для заболевания характерно незначительное снижение силы в конечностях, проблемы с равновесием при ходьбе или в положении стоя. Движения больного атаксическим синдромом становятся неловкими, неточными, расстраивается их последовательность и преемственность.

Особенности развития атаксии

Любое движение осуществляется в результате серии последовательных сокращений разных групп мышц (антагонистов и синергистов). Чтобы чередование было нормальным, необходима работа трех элементов координации движений:

• структур и связей мозжечка (центральный орган координации движений);
• рецепторов, которые воспринимают состояние растяжения сухожилий, мышц, суставной сумки и их проводников в каждый конкретный момент времени, поступающих из органа, который оценивает положение тела в пространстве, импульсов (вестибулярного аппарата).

В зависимости от того, какой из названных элементов координации затрагивают нарушения, развивается свой вид атаксии. Согласно классификации, существуют:

• атаксия сенситивная – нарушения в проводниках глубокомышечной чувствительности;
• атаксия вестибулярная – поражение вестибулярного аппарата;
• атаксия мозжечка (мозжечковая) – поражение мозжечка;
• атаксия лобная (корковая) – поражение коры лобной либо височно-затылочной области.

В отдельную группу принято выделять наследственные атаксии:

• семейную атаксию Фридрейха;
• мозжечковую атаксию Пьера-Мари;
• атаксию телеангиэктазию, или синдром Луи-Бар.

Причины атаксии

Атаксия может быть следствием:

• сильного ушиба головы (черепно-мозговой травмы);
• накопления жидкости в полостях головного мозга, спинномозговом канале (гидроцефалия);
• врожденного порока развития головного мозга/черепа;
• инфекционного заболевания головного мозга (энцефалит);
• нарушения мозгового кровообращения (ишемический инсульт);
• церебрального паралича;
• эпилепсии у детей;
• злокачественных новообразований;
• абсцессов.

Синдром сенситивной атаксии развивается в результате поражения:

• задних стволов мозга;
• периферических узлов;
• задних нервов, зрительного бугра;
• теменной доли головного мозга.

Мозжечковая атаксия – это следствие поражения червя мозжечка, его ножек и полушарий. Встречается при энцефалитах, склерозе.

Вестибулярную форму заболевания вызывает поражение какого-либо раздела вестибулярного аппарата – ядер в стволе мозга, коркового центра в височной доле мозга, вестибулярного нерва, лабиринта.

Корковая атаксия возникает при поражении лобной доли мозга, которое вызвано нарушениями в работе лобно-мостомозжечковой системы.

Наследственные виды атаксии передаются по аутосомно-доминантному либоаутосомно-рецессивному типу.

Симптомы атаксии

У каждого вида атаксии свои симптомы. Сенситивная форма характеризуется расстройством суставно-мышечного чувства в нижних конечностях.

При этом:

• Больной неустойчив, слишком сильно сгибает ноги во время ходьбы, делает громкие шаги.
• У него возникает ощущение ходьбы по вате/мягкому ковру.
• Чтобы компенсировать расстройство двигательной функции, старается смотреть себе под ноги.
• При закрытии глаз симптоматика становится более выраженной.
• При тяжелом поражении задних столбцов передвижение становится невозможным.

Мозжечковая атаксия описывается следующей симптоматикой:

• Во время ходьбы больной заваливается в сторону пораженного полушария мозжечка.
• Шатается при ходьбе, очень широко ставит ноги.
• Движения неловкие, размашистые.
• Выраженность расстройства координации не зависит от контроля зрения (симптомы одинаковые и при открытых, и при закрытых глазах).
• Речь становится медленной, растянутой, почерк – неравномерным, размашистым.
• Понижается мышечный тонус, нарушаются сухожильные рефлексы.

Для вестибулярной атаксии характерны:

• головокружение, которое усиливается даже при плавных поворотах головы,
• рвота, тошнота.

Лобная (корковая) атаксия проявляется:

• неустойчивой ходьбой (особенно на поворотах);
• нарушениями обоняния;
• изменениями психики;
• отсутствием хватательного рефлекса.

Симптоматика наследственных атаксий

Атаксия Пьера-Мари проявляется аналогично мозжечковой. Обычно она начинается в тридцатипятилетнем возрасте. Тогда появляются первые нарушения походки. Затем возникают проблемы с мимикой, речью, движениями рук.

Сухожильные рефлексы повышаются. Сила в мышцах ног снижается. Периодически возникают непроизвольные мышечные вздрагивания. Ухудшается зрение, снижается интеллект, возникают депрессивные расстройства.

Семейная атаксия Фридрейха проявляется нарастающей дегенерацией задних и боковых стволов спинальных систем, поражением пучков Голля, столбов Кларка и заднего спиноцеребеллярного пути. У больного возникает неуклюжая неуверенная походка. Он ходит размашисто, отклоняется от центра в стороны, широко ставит ноги.

Со временем изменения затрагивают мимику, речь. Надкостичные и сухожильные рефлексы снижаются либо полностью пропадают. Ухудшается слух. Тяжелое течение болезни провоцирует поражение сердца, изменение скелета (частые вывихи суставов, искривление ног и др.).

Атаксия телеангиэктазия развивается в раннем возрасте. Быстро прогрессирует – к десяти годам ребенок уже не может ходить. Сопровождается поражением черепных нервов, умственной отсталостью. Негативно влияет на работу иммунной системы – пациент часто болеет бронхитом, пневмонией, ринитом, синуситом.

Диагностика атаксии

При диагностике атаксии используются следующие методы:

• МРТ головного мозга (обнаруживает атрофию стволов головного и спинного мозга, верхних отделов червя);
• электроэнцефалография головного мозга (диагностирует редукцию альфа-ритма, диффузную тета- и дельта-активность);
• электромиография (выявляет аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных волокон периферических нервов);
• ДНК-диагностика (используется для определения наследственных типов атаксий). Проведя косвенную ДНК-диагностику, врачи устанавливают, возможно ли
• наследование патогена атаксии другими детьми в семье;
• магниторезонансная ангиография (позволяет оценить целостность и проходимость в полости черепа, выявить опухоли мозга).

Среди дополнительных диагностических процедур – консультация невропатолога, окулиста, психиатра. Лабораторная диагностика при атаксии показывает нарушение обмена аминокислот – пониженную концентрацию аланина и лейцина, снижение их экскреции с мочой.

Лечение атаксии

Самостоятельное лечение атаксии, вне зависимости от ее вида и выраженности симптоматики, невозможно. Обязательна консультация врача невролога.

Обычно лечение направлено на устранение причинного заболевания, например, на:

• удаление опухоли,
• устранение кровоизлияния,
• снижение давления в задней черепной ямке (аномалия Арнольда-Киари),
• удаление абсцесса,
• нормализацию кровяного давления.

Помимо этого, оно включает:

• подбор специального комплекса гимнастических упражнений, способствующих уменьшению дискоординации и укреплению мышц;
• назначение общеукрепляющих средств – витаминов группы В, церебролизина, антихолинэстеразных препаратов, АТФ.

При атаксии телеангиэктазии назначаются лекарства, корректирующие иммунодефицит, проводится курс введения иммуноглобулина. Лечение атаксии Фридрейха предусматривает использование медикаментов, поддерживающих функции митохондрий (витамин Е, рибофлавин, янтарная кислота, коэнзим Q10).

Опасность атаксии

Атаксия – это заболевание, при котором нарушается координация движений. Его прогрессирование способно привести к инвалидизации и даже летальному исходу. Тремор рук и ног, сильные головокружения, невозможность самостоятельного передвижения, нарушения актов глотания и дефекации – все это симптомы патологии. К тому же атаксия приводит к дыхательной недостаточности, хронической сердечной недостаточности, ослаблению иммунитета и склонности к повторным инфекционным заболеваниям.

Однако, следует понимать, что явные осложнения проявляются не у всех пациентов. В некоторых случаях при соблюдении врачебных рекомендаций, постоянном приеме лекарственных препаратов и своевременном устранении признаков атаксии качество жизни больных не снижается и им удается дожить до преклонного возраста.

Группа риска

Чаще всего атаксией болеют люди с наследственной предрасположенностью.

Также в группу риска входят лица, у которых диагностирована:

• злокачественная опухоль,
• эпилепсия,
• энцефалит,
• порок развития головного мозга/черепа,
• нарушение мозгового кровообращения.

Профилактика атаксии

С целью исключения появления на свет людей, больных атаксией, необходимо избегать рождения детей в семьях, где есть больные наследственной формой данной патологии.

Также профилактика заболевания включает:

• исключение родственных браков,
• своевременное лечение инфекционных заболеваний,
• контроль за артериальным давлением,
• отказ от занятий теми видами спорта, которые могут привести к черепно-мозговым травмам,
• соблюдение режима труда и отдыха, рациональное питание.